專家:火箭軍特色醫學中心肝膽外科副主任醫師 閆濤
肝囊腫是一種比較常見的肝臟良性病變,分為寄生蟲性和非寄生蟲性,前者以肝棘球蚴病為多見,后者包括先天性、創傷性、炎癥性及腫瘤性等,其中以先天性肝囊腫最為常見,我們通常說的肝囊腫就是指先天性肝囊腫(圖1)。臨床上可分為單純性肝囊腫和多囊肝病,前者包括單發、多發性肝囊腫,后者為染色體顯性遺傳性病變,常合并多囊腎。
先天性肝囊腫為真性囊腫,其病因及發病機制尚未闡明。有學者認為肝囊腫起源于肝內迷走的膽管,是胚胎時期肝內迷走膽管或淋巴管因炎癥或增生,引起阻塞、管腔內容物潴留及發育障礙所致。近年來,也有學者提出先天性肝囊腫是由后天性肝組織退行性改變引起。
【資料圖】
肝囊腫的臨床表現
肝囊腫通常生長緩慢,病程長,可長期或終身無癥狀,多由體檢時偶然發現。初發癥狀可始于任何年齡,但多發生在20~50歲,女性多于男性,男女之比為1:4。其主要臨床表現隨肝囊腫的位置、大小、數目以及肝囊腫是否壓迫鄰近器官,有無并發癥而異。約20%的肝囊腫患者出現癥狀,最常見的癥狀是腹圍增大。
肝囊腫的常見臨床表現包括:
1、胃腸道癥狀
當肝囊腫增大,壓迫胃、十二指腸和橫結腸等腹腔臟器時,可引起患者出現餐后飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等癥狀。
2、腹痛
巨大的肝囊腫可引起患者上腹部脹滿、隱痛或輕度鈍痛。如患者突發腹部劇痛,伴畏寒、發熱,常提示肝囊腫破裂、出血,須盡快就醫。
3、腹部包塊 有些肝囊腫患者偶爾可自己觸及腹部質地較韌的包塊,可隨呼吸上下移動。
4、皮膚、鞏膜黃染
當肝囊腫生長過快并壓迫肝門部附近的肝管或膽總管時,可引起患者輕度黃疸,如鞏膜呈黃色,皮膚發黃,尿液顏色深黃等,可伴皮膚瘙癢。
肝囊腫的實驗室檢查
由于肝囊腫是一種肝內良性病變,因此血常規、生化、腫瘤標志物與凝血功能檢查通常無明顯異常。
肝囊腫的影像學檢查
常見的影像學檢查包括B型超聲波檢查(BUS)、電子計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MR)等。一般肝囊腫患者的肝臟形態無明顯變化,當肝囊腫較大或短期內迅速增大時,可引起肝臟的增大,壓迫、推擠肝內血管、膽管,使其發生移位。
1、BUS檢查
肝囊腫常表現為圓形或橢圓形無回聲,包膜光滑完整,境界清晰,可有兩側壁回聲脫落,后方回聲增強。病程較長、肝囊腫較大者,或曾發生肝囊腫內出血、感染的,無回聲腔內可見少量絮狀回聲漂浮(圖2)。如肝內有多個囊腫,則診斷為多發性肝囊腫。超聲對肝囊腫的診斷準確而靈敏,方法簡便、無創、費用低、可重復性高,為肝囊腫的首選影像學檢查方法。
2、CT
典型的肝囊腫表現為肝內單發或多發圓形或橢圓形水樣密度影,邊緣光滑銳利,境界清晰,囊壁極薄,增強掃描顯示囊腫內容物及囊壁均無強化(圖3)。如肝囊腫較大,邊緣可見輕度分葉,囊內可有分隔;當肝囊腫壓迫肝內膽管時,可出現局限性膽管擴張。
3、MRI
T1WI為低信號,T2WI為高信號,增強掃描病灶無強化(圖4)。
肝囊腫的治療
多發性肝囊腫及小而無癥狀的肝囊腫通常無需治療,需長期隨訪,觀察囊腫的生長變化及發生惡變的可能性。當肝囊腫巨大引起壓迫癥狀,或發生破裂出血、感染或疑有惡變時,則需要及時治療。
近年來,肝囊腫的治療方式逐漸由外科手術治療轉變為微創治療。
1、肝囊腫穿刺抽液硬化治療肝囊腫穿刺抽液硬化治療是一種創傷小、簡便易行的操作,僅需一根細針即可完成操作(圖5)。
它是利用硬化劑(如無水乙醇、聚桂醇)能夠使肝囊腫內壁上具有分泌功能的上皮細胞發生蛋白變性,失去分泌功能,同時刺激囊壁無菌性炎癥增生,形成囊壁粘連,繼而纖維化的原理,促使囊腫內壁閉合,囊腫消失。治療后,患者癥狀可在短期內消失或減輕,痛苦小、易于接受,是目前最為常用的方法,但有一定的復發率。
(1)適應證:①肝囊腫直徑> 5.0 cm;②肝囊腫引起明顯的臨床癥狀;③肝囊腫合并感染。
(2)禁忌證:①患者有嚴重出血傾向與凝血機制障礙;②乙醇過敏者;③肝囊腫與膽管相通; ④腫瘤性囊腫;⑤穿刺路徑不能避開大血管、膽管等重要結構;⑥患者一般狀態差,不能配合完成治療者。
(3)治療步驟:①配制硬化治療藥物;②局部麻醉成功后,在BUS或CT引導下經皮、肝臟穿刺肝囊腫(圖7);③抽凈囊液后,向囊內注入硬化劑(如無水乙醇、聚桂醇等);④囑患者改變體位,使硬化劑均勻接觸囊腫內壁(圖8);⑤抽出硬化劑,拔除穿刺針,穿刺點皮膚覆蓋無菌敷料并固定。
2、腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(圖9)
適用于穿刺抽液硬化治療不徹底、囊腫巨大、多次治療及乙醇過敏者。對無癌變、出血及嚴重感染的肝囊腫預后較好。? ??
(1)適應證:①單發、單發多房型或多發單個體積較大;②有明顯癥狀,囊腫位置較淺,距被膜不超過1.0 cm;③腹腔鏡手術中發現的淺表囊腫。
(2)禁忌證:①交通性和腫瘤性肝囊腫;②囊腫位于右后葉或與膈肌之間、廣泛致密粘連;③肝實質內囊腫,腹腔鏡無法顯露;④重要臟器功能障礙。
(3)手術步驟:①全身麻醉成功后,建立二氧化碳人工氣腹,經穿刺套管置入腹腔鏡手術器械;②探查腹腔,尋找肝囊腫(圖10);③切開囊腫,吸凈囊液;④切除部分囊腫壁,在囊腫內腔放置引流管,徹底止血(圖11);⑤縫合腹壁各穿刺孔,覆蓋無菌敷料。
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