“用氣息唱歌，每一次呼吸、每一句音律我都樂在其中。”來自四川的音樂老師楠楠（化名）對肺動脈高壓的治療充滿信心。
肺動脈高壓，被稱之為“心血管癌癥”，呼吸困難、體力下降……五年生存期率低，都是它身上的標簽。2023年3月18日，由中國初級衛生保健基金會發起的愛心肺揚“鼓5生命肺動脈高壓醫患‘同心’交流會“在廣州成功舉辦，其中肺動脈高壓患者楠楠的故事令人動容。
(資料圖)
“懷孕3個月的時候，我做了心臟彩超檢查，提示有肺動脈高壓。在產科醫生建議下終止了妊娠。”產檢的結果讓楠楠不得不放棄做媽媽的機會。失去寶寶后，楠楠極度痛苦，在華西病友們和醫生的熱心幫助下，她逐漸接受了患病的事實，并且持續堅持規范治療“面對疾病，在我心中有一句話，我們首先要活著，活著就可以看見希望。”
昔日的“心血管癌癥”，并不罕見的罕見病
回想起三年前自己懷孕產檢的情景，楠楠還是很傷心：“醫生說，懷疑我得了肺動脈高壓。我當時就懵了，在網上一查，發現這是一個罕見病。我看見非常多的敏感字眼，包括五年生存率不超過20%、氣促胸悶等。當時，對我來說最可怕的一句話就是‘心血管癌癥’，前30年我都好好的，怎么突然就得了這個病？”
在艱難地決定終止妊娠以后，楠楠第一時間找到四川大學華西醫院心內科陳玉成教授接受治療。
四川大學華西醫院內科主任、主任醫師陳玉成教授
“肺動脈高壓早期表現缺乏特異性，診斷比較困難。一般在體檢篩查時，可以通過心臟彩超幫助確定診斷，患者需要特別注意自身右心功能。”陳玉成教授解釋道，“特發性肺動脈高壓是罕見病，在我國并不是那么罕見，因為我國的人口基數大，患者數量也比較大。”
楠楠回想到初見陳玉成教授時，她第一眼都不敢看陳教授，害怕從陳教授口中驗證網上所說的五年生存率極低的情況。但陳玉成教授的話給她吃了定心丸，只要通過規范的治療，規律服藥、規律隨訪，其實肺動脈高壓可以控制在比較穩定的狀態。
提升五年生存率，三聯藥物為患者帶來更好生存獲益
楠楠非常幸運，她在早期確診，并且及時使用三種靶向藥物聯合的治療讓疾病得到了控制。“確診之后，我一直維持在低危狀態，三年來，我堅持3個月一復診的頻率。每次復診都會進行6分鐘步行距離測試，無論在醫院還是家里自測，血氧飽和度都很好，整個人的運動耐量有明顯的增加。”
陳玉成教授介紹，在楠楠第一次做完右心導管確診為肺動脈高壓后，采用了靶向藥物治療，盡早加用了司來帕格。“根據肺動脈高壓診療指南以及我們的臨床經驗，都證明早期應用三聯藥物治療方案，可以給肺動脈高壓患者帶來非常好的療效和生存獲益。”
“過去20年，肺動脈高壓患者生存率非常差，五年生存率可能只有20%左右。”陳玉成教授表示，“近10年創新藥物的使用，讓肺動脈高壓治療取得了突破性進展，讓患者生存狀況得到顯著的改善。國際上報道的隊列中，肺動脈高壓的五年生存率達到72%-74%。”
自2020年起，肺動脈高壓治療指南已經把初始聯合治療作為一線治療的主要方案。最近五年，在患者中實施聯合治療比例已經達到60%多，達到了同期歐美的相應水平。
靶向藥納入國家醫保，“雙通道”提升藥物可及性
由于罕見病患者人數較少，再加上藥物研發成本較高，導致罕見病的藥物價格一般比較昂貴。近年來，國家和社會高度重視罕見病，大眾對罕見病的認知也越來越深入，肺動脈高壓被逐漸關注。得益于國家政策支持，目前有如馬昔騰坦、司來帕格等多款靶向藥納入醫保，為患者大幅減輕了經濟治療負擔，增加了生的希望。
“2020年我用上馬昔騰坦時，它已經被納入成都醫保，報銷以后是1035元/盒。以前一天的藥錢現在可以吃一個月。”楠楠說，藥物納入醫保后，自己也更有信心了，因為大家都吃得起藥了，不僅降低了經濟負擔，也大大減少了心理上的負擔。
醫保部門通過“雙通道”，保障患者能夠買到已納入醫保的談判藥，與此同時，保障患者在定點醫藥機構購買談判藥品時也能享受到醫保報銷待遇。“感謝國家醫保政策，讓肺動脈高壓靶向治療藥物進入醫保。在醫院開好處方后，我們會去院外指定藥房拿藥，直接進行報銷。以成都醫保為例，成都職工醫保肺動脈高壓是報銷75%，居民醫保報銷60%，稍微低一些。我認識的一些病友，他們可能沒有工作收入，在農村里，他們可能會有低保或者醫療補助。過去沒有醫保，很多患者常因為經濟負擔而中斷治療，現在我們吃得起藥，再加上醫院專業團隊的支撐，我再想到肺動脈高壓這個病，并不會太焦慮。規律服藥，病情穩定，我看得見希望。”
創新患者管理模式，多學科協作，點亮肺動脈高壓患者生命色彩
改善肺動脈高壓患者的預后，規范化治療和患者隨訪管理是關鍵。2022年7月，國家心血管中心成立了肺動脈高壓專科聯盟，進一步優化了肺動脈高壓的診療策略及路徑，推動了肺動脈高壓診療生態圈的良性發展。目前，多省市也在逐步落實省級肺動脈高壓專科聯盟，暢通上下轉診通道，提高患者全程管理，形成中心診斷基層隨訪管理的模式。
“肺動脈高壓聯盟可以很好地實現不同疾病以及醫院之間多方聯動，以疾病為中心進行分級診療、雙向轉診，更好地幫助醫生提升對于肺動脈高壓的診斷治療水平、管理水平以及服務水平。這是包括肺動脈高壓疾病在內的許多其他疾病，在目前以及未來的一個重要發展趨勢。采用多學科‘聯合作戰’的模式，大大降低了患者風險。”陳玉成教授表示，“除此之外，華西醫院為了便捷患者就診，解決掛號難、開藥難的困境，為肺動脈高壓患者開通了全程管理綠色通道——肺動脈高壓患者全程管理服務包，患者只需要提前預約，就可以直接就診，作為醫生有更多的時間對患者進行評估、教育以及治療，鼓勵患者規律隨訪。”
陳玉成教授對每一個首次走進他診室的肺動脈高壓患者都會說一句，“活著就一定有希望。“這句話也是支持楠楠和病友們一路前行的力量。
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